quarta-feira, 10 de abril de 2013

Adrenoleucodistrofia e peroxissomos



Os peroxissomos (P) são organelas vesiculares com várias enzimas. Estão envolvidos com a desintoxicação celular em eucariotos e com a beta-oxidação (degradação de ácidos graxos, derivados de lipídios). A Adrenoleucodistrofia, doença rara ligada ao sexo que ficou conhecida graças ao filme "O óleo de Lorenzo", é um distúrbio resultante de um defeito numa proteína integral da membrana do peroxissomo, que participa do transporte de ácidos graxos de cadeia longa para dentro dessa organela, onde sofreriam oxidação. O acúmulo desses ácidos graxos nos líquidos do organismo destrói a mielina do tecido nervoso, causando sintomas neurológicos graves.

2 comentários:

  1. Meu filho tem Adrenoleucodistrofia desde 2009.
    Meu blog....gabrielpollaco.blogspot.com
    Abços
    Linda

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  2. Essa é a doença do filme " o oleo de lorenzo" . quem não viu recomendo assistir. abracos

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